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宝宝腹壁薄如纸 肝肠脾胰皆可见
经诊断,这个出生才9天的男婴先天性腹壁发育不全,需伺机手术
刚刚出生的宝宝,腹部皮肤不但如同纸薄,而且通体透明,里面的脏器清晰可见!近日,经重庆医科大学附属儿童医院专家诊断,这名男婴先天发育不全,为罕见“巨型脐膨出”畸形患儿。
目前,医院已采用药物等保守治疗,等待宝宝腹腔稍微长大后再做腹壁修补术。
腹壁透明可见脏器
昨日,记者在病房看见,刚出生9天的男婴豪豪(化名)的肚脐上隆起一个大包,被纱布包裹着,全身插满管子。
医生介绍称,宝宝送进医院时,让人惊讶不已:肚子上有一块巴掌大小的部位格外突出,上面仅有一层犹如透明薄膜的皮肤裹着,里面的小肠、结肠,甚至肝、脾、胰腺等脏器清晰可见。由于腹膜太薄,宝宝随时可能抓破自己的肚皮。
豪豪来自四川南充县高坪区。豪豪的爷爷粟虎回忆,本月4日晚11时许,差10天满预产期的豪豪在当地卫生院出生,刚一落地,在场的医生都傻眼了,豪豪除了腹部透明外,浑身发乌,接生的医生马上对其进行人工呼吸,才将其抢救过来。
但由于腹部透明,卫生院建议家属立即将其送到南充城区医院。最后,由于这种病例罕见,手术风险极大,再次连夜转至重庆儿童医院。
腹壁厚不足1毫米
经过儿童医院检查,豪豪被诊断为“脐膨出”,由于缺失腹壁直径达7厘米左右,被称为“巨型脐膨出”。该医院普外科主任李晓庆教授介绍,脐膨出是指先天性腹壁发育不全,在脐带周围发生缺损,腹腔内脏脱出于体外的畸形。
李晓庆教授解释称,脐膨出十分少见,约6000到7000个新生儿中会有一例。胎儿在4~6周的时候,脐膨出是正常的。这时由于肠子等脏器发育较快,腹腔发育慢,狭小的腹腔无法容纳下大量的肠子,肠子就会溢出体外,形成脐膨出。但是6~8周之后,腹腔发育变大后,溢出的肠子就会缩回腹腔内,腹壁就会闭合。
但豪豪由于腹壁闭合时发育停顿,造成溢出的肠子无法缩回腹腔,就形成了脐膨出。膨出的内脏被仅有1毫米的透亮羊膜包裹着,因而形成透明状。他称,孩子出生24小时后,羊膜将逐渐浑浊,变脆弱,最后坏死。如果没有及时处理,羊膜将在几天内出现裂缝,造成腹腔感染、内脏脱出,导致孩子死亡。
保守治疗伺机手术
李教授表示,婴儿太小,各种器官发育还不成熟,由于豪豪的腹腔容积太小,如果现在硬把溢出的内脏塞进腹腔,将造成腹腔高压,引起严重气急、呼吸性酸中毒、心力衰竭等。此外,由于腹壁张力太高,硬把腹壁拉拢,容易破裂。
因此,医院目前主要是通过药物治疗,保护羊膜和营养支持治疗,防止羊膜破裂,并等待腹腔长大,到时机成熟后再做腹壁修补手术。另一方面,医护人员将对羊膜进行轻轻挤压,通过挤压促进腹壁生长。大约4~6周后,可进行腹壁修复手术。
李晓庆教授称,“脐膨出”的病因不明,主要是由于基因突变、外部环境污染,如有毒药物、放射线等造成的。因此,孕妇在怀孕期间,应少接触这些有害物质。 |
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