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西安患者刘某遇冷时双手就会发生苍白、青紫、潮红的颜色改变,触摸硬物还有疼痛感,多次诊治均未查出病因。日前,她来到第四军医大学唐都医院风湿免疫科,全面检查后,被告知患有“系统性硬化症”,也就是通常所说的“硬皮病”。对症治疗后,刘某病情明显好转。
三年前的冬天,家住郊区的刘某去自家菜地里采青菜,luo露在外的双手被凛冽的寒风吹得生疼,一度让她流下了眼泪。此后,右手指尖部分遇冷就会发生苍白、青紫、潮红的颜色改变,并伴有疼痛的症状,指尖皮肤开始发硬、肿胀。为了查清病因,三年间刘某看遍了皮肤科、神经内科、血液内科等科室的医生,但得出的诊断都是血液循环不畅、神经末梢炎,只开了一些活血化淤的药,治疗效果不明显。
近几个月,刘某的病情再度扩散到左手五个手指,右手指端皮肤开始溃烂,指甲也停止了生长。唐都医院风湿免疫科张岩主任检查后表示,属于系统性硬化症,即通常所说的“硬皮病”。刘某面部皮肤已出现硬化,鼻子变尖,口唇变薄,皮肤变紧,犹如戴了一个假面具。胸部CT显示,刘某肺部已有广泛纤维化,幸运的是,其它脏器功能良好,未受到侵害。张岩主任遂确定了激素、免疫抑制剂、抗纤维化及改善微循环的综合疗法,一个月后,刘某硬化的皮肤逐渐变软,肿胀明显减轻,双肺纤维化开始好转。
张岩主任指出,硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征的自身免疫性疾病,除皮肤受累外,可影响心、肺、肾、消化道等多个系统。天气寒冷或情绪激动引起的雷诺现象是此病一种常见的首发症状,女性患者明显多于男性,比率约为3:1,以20~50岁多见。基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等,逐渐发展可引致相关器官的受损,严重者甚至出现肾危象,导致死亡。张岩主任提醒,当四肢远端皮肤出现变硬、变色、肿胀的情况时,应尽早到正规医院风湿免疫科诊治。此外,病人日常生活中应注意保暖,外出时要戴手套,避免被动吸烟;调节好工作休息时间,不要过度疲劳;提高自身心理素质,尽量避免情绪激动。 |
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