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发表于 2017-2-7 18:00:12
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本帖最后由 我是夏雯静 于 2017-2-7 18:11 编辑
Stevens-Johnson syndrome (SJS),又称多形糜烂性红斑的一型,SJS是由免疫复合物所致的一种过敏性疾病,主要表现为严重的多形性红斑,可累及皮肤与粘膜,包括口、鼻、眼、阴道、尿道、胃肠道和下呼吸道粘膜,SJS是一种严重的系统性疾病,甚至有导致死亡的潜在危险。死亡率3-15%。
病损可能持续2-3周,伪膜可引起结瘢和受累器官的功能障碍。食管广泛受累者会发生食管狭窄。呼吸道的粘膜脱落可诱发呼吸衰竭。眼睛的并发症包括角膜溃疡和前葡萄膜炎,中至重度的角膜炎或全眼球炎可导致失明,发生率为3-10%。阴道狭窄和阴茎结瘢也有报告,肾脏并发症罕见。
好发于春冬季,世界各地均有发病。国外报告白种人多发。男女比例为2:1。发病年龄大部分在10-40岁,可发生于未成年人,甚至有3个月婴幼儿发病的报告。
病史
1、典型的表现为发病之初有非特异性的上呼吸道感染。
1)通常有1-14天的前驱症状,期间可有发热、喉咙痛、畏寒、头痛和全身不适。
2)有时呕吐和腹泻是显著的前驱症状。
2、皮肤粘膜的损害突然急性发生的,在2-4 周最为严重,典型的皮肤损害是无搔痒性。发热或局部症状的恶化提示重复感染,然而有学者报告多达85%的患者会有发热。
3、口腔受累和/或粘膜受累可能会非常严重,以致于不能吃喝。
4、泌尿生殖器受累的患者常诉说排尿困难或不能完全排空。
5、假如相关的致病因素未消除或又与之接触可导致疾病的复发,此时可追问出先前SJS或多形性红斑的病史。
6、典型的症状:咳嗽,有厚的脓性痰,头痛,不舒服,关节痛。
体征
1、皮疹:开始是斑疹,以后发展为丘疹、小囊泡、大水疱、风疹块、或融合性的红斑。
1)这此皮肤损害的中央可有小胞、紫癜、坏死。
2)皮损如为大水泡可发生破溃和继发感染。
3)皮损如为风疹性皮损,典型的无搔痒。
4)感染是结瘢和预后不良的原因。
5)虽然皮损可发生于任何部位,但手掌、手背、足底和四肢伸侧最常受累。
6)皮损可局限于任何部位,但最常局限于躯干部。
7)粘膜受累包括红斑、水肿、腐肉形成、水疱、溃疡和坏死。
体检时应注意:体温、Orthostasis、心动过速、低血压、意识水平的改变、鼻衄、结膜炎、角膜溃疡、侵蚀性阴道炎或阴茎头炎、癫痫发作(Seizures)、昏迷。
病因
病因可能与多种药物、病毒感染和恶性肿瘤有关。最近研究显示关相的药物还包括可卡因(Cocaine)。约一半的病人找不到病因。
1、成人或中年以上人群与药物与肿瘤显著相关。
2、儿童与感染显著相关。
药物
1)以前超过2/3报告与磺胺类药剂、苯妥英钠、盘尼西林治疗有关。
2)近期报告超过一半的病人有上呼道感染。
病因学分类
1、感染;2、药物引起;3、肿瘤相关;4、特发性。
1)感染性疾病:已报告的有疱疹单纯病毒、流行性感冒、腮腺炎、猫抓热、mycoplasmal infection、lymphogranuloma venereum (LGV)、组织胞浆菌病和霍乱。
2)儿童可检测到Epstein-Barr病毒和肠道病毒。
3)药物因素包括:磺胺类药剂、苯妥英钠、盘尼西林、卡马西平和巴比妥类有关。2002年发现有病人用过COX-2抑制剂。
4)多种肿瘤和淋巴瘤与本病相关。
5)特发性占25-50%。
实验室检查
1、没有实验室检查能有助于诊断。
2、全血细胞计数显示白细胞数正常或非特异性白细胞增多,显著的白细胞数增高可能提示继发感染。
3、肾功能与尿红细胞检查。
4、电解质与其他生化检查对指导治疗有益。
5、临床怀疑有感染时应做血、尿、创口分泌物培养。
影像学检查
胸部X线检查对可疑肺炎的病人有明确诊断作用。
其他检查
皮肤活检:表皮细胞坏死,血管周围淋巴细胞浸润。
早期病人大多有显著的液体(通过皮肤水泡),需补充液体与电解质,皮损损害处理与烧伤处理相似。
病人需特别注意气道、血液动力学的的稳定性、体液情况、创伤处理和疼痛的控制。
治疗
主要是支持与对症处理
1)口腔受累:嗽口剂,局部麻醉剂有助于减轻疼痛与进食。
2)皮肤创口面积较大时,需覆盖含盐或Burow溶液的敷布。
必须区分基础疾病与继发感染,且分别加于治疗。停止使用致病的药物。
根据相关的感染(如皮肤感染和泌尿道感染)选择抗生素,预防性使用抗生素是不必要的。在早期免疫异常反应明显时可用大剂量皮质激素,但对全身使用类固醇激素有争议,一些作者认为可能会增加并发症的发生和增加死亡率。
预防局部僵直痉挛。
相关科室会诊:
严重病例需请烧伤科专家、整形专家会诊,可直接住在内科、重症监护病房、儿科。
眼睛受累者请眼科医师,有脏器受累者请相关科室会诊(胃肠病科、呼道科、肾科等)。
虽然许多形性红斑的病人可在门诊治疗,但本病必须住院。未成年人病例必须密切随访。
病人必须避免进一步接触可能的致病因子。
并发症
眼: - Corneal ulceration, anterior uveitis, panophthalmitis, blindness
胃肠道: - Esophageal strictures
泌尿生殖系统 - Renal tubular necrosis, renal failure, penile scarring, vaginal stenosis
肺: - Tracheobronchial shedding with resultant respiratory failure
皮肤: - Scarring and cosmetic deformity, recurrences of infection through slow-healing ulcerations
预后
1)典型的个体在1-2周内恢复,除非发生继发感染,多数病人恢复后没有后遗症。
2)继发感染决定预后,如可发生呼吸衰竭、肾功能衰竭、失明等。
3)15%的病人死于严重的并发症。
提醒
1)必须重视本病的诊断,因为早期本病可能是不严重的,极易误诊,有相关靶器官或粘膜受累者应考虑本病。
2)应给病人提供密切的随访和明确的指导计划。
3)出院时,应明楚地描述皮肤和粘膜的受累程度,以及其他损害的详细情况。
病例报告
肖某,男,33岁,住院号: 二周前不明原因有双侧红眼,眼科就诊拟结膜炎用诺氟沙星眼药水滴眼和阿莫西林口服无效,改用鱼腥草眼药水滴眼症状反而加重,滴眼时有明显疼痛。一周前双眼充血明显,有分泌物,检查角膜有溃疡拟角结膜炎用头孢噻肟钠1克+无环多苷眼药水1支+干扰素100万单位滴眼,加红霉素眼膏和口服维生素B2、维生素C治疗,无效。并出现口唇泡疹,伴胸骨后疼痛,间接喉镜检查示粘膜水肿充血。考虑有药物过敏可能给予氟罗沙星0.4和地塞米松10mg静脉滴注,一日一次,共2天,症状无明显好转。用病毒唑眼药水和氟嗪酸眼药水滴眼有明显眼痛。现双眼有广泛充血,乳头增生,有大量分泌物和伪膜形成。口腔粘膜广泛糜烂、进食困难。伴皮肤多枚红斑。门诊拟药物过敏可能收住院。
曾有反复口腔溃疡病史,有多种食物过敏史。
体检:体温37.8,双眼显著充血,有大量分泌物,有脓性伪膜形成。口腔粘膜广泛糜烂,口唇有结痂。面部和四肢有多枚红斑。
实验室检查:血尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、ESR、CRP、IgG、IgA、IgM、C3、C4、CH50、CIC、ANA、ENA、A-dsDNA、A-ssDNA、全胸片、心电图、B超肝胆脾和骶髂关节平片均正常。
入院诊断:Stevens-Johnson syndrome
诊断依据:
1、男性
2、急性起病
3、有过敏体质
4、近期有使用多种药物史
5、有典型的皮肤粘膜损害(眼、口腔、食道)的症状
6、对皮质激素治疗有效
治疗:
1、 补液:因进食困难,给予适当补液。
2、 眼:1%头孢塞肟+生理盐水100ml,10分钟一次滴眼。0.1%羟苄唑青霉素+地塞米松5mg,一日三次滴眼。
3、 口腔:1%双氧水200ml,一日三次至四次漱口。多贝氏液200ml+2%利多卡因10ml餐前漱口。
4、 生理盐水250ml+甲基强的松龙80mg/日,用二天;后生理盐水250ml+甲基强的松龙60mg/日,用一天;后生理盐水250ml+甲基强的松龙40mg/日。
疗效:
症状逐渐好转,2周后恢复正常出院。
西药饮食禁忌:
服黄连素、四环素类、红霉素、复合维生素B、铁剂、利福平、潘生丁、胰酶、淀粉酶、胃蛋白酶、乳酶生等时忌饮茶,因茶叶中的鞣酸会与上述药物发生反应而降低药效。
服四环素类药、红霉素、灭滴灵、甲氰咪胍时,应忌食牛奶、乳制品、黄豆制品、黄花菜、黑木耳、海带、紫菜等。这些食物中的钙离子可与以上药物发生反应,生成难以溶解的结合物而降低药效。
服磺胺类与碳酸氢钠时,不宜食酸性水果、醋、茶、肉类、禽蛋类等,否则容易因磺胺类药物在泌尿系统形成结晶而损害肾脏,或降低碳酸氢钠的药效。
服优降宁等降压药时,不宜吃动物肝脏、鱼、奶酪、巧克力、香蕉、脑鱼、豆腐、扁豆、牛肉、香肠、葡萄酒等。因优降宁能抑制单胺氧化酶,若同时吃以上食物可引起血压升高,甚至发生高血压危象和脑出血。
服激素类及抗凝血药物期间,忌食动物肝脏,以免激素失效。
服异烟肼时不宜同时吃鱼类。因鱼类含有大量组氨酸,它在肝脏变成组织氨,异烟肼能抑制组织胺的分解而使其在体内堆积发生中毒,出现头痛、头晕、结膜出血、皮肤潮红、心悸、面部麻胀等症状。
服氨基比林及索密痛、优散痛、安痛定,散利痛等含氨基比林药物时忌食腌肉,以防药中的氨基与腌肉中的亚硝酸钠生成有致癌作用的亚硝胺。
服维生素C时不宜吃猪肝。猪肝中含有丰富的铜,铜的存在会使维生素C氧化为去氢抗坏血酸,使维生素C失效。
服维生素K时不宜同时食富含维生素C的山楂、辣椒、鲜枣、茄子、芹菜、西红柿、苹果等,因维生素C能分解,破坏维生素K,减弱其药效。
服保泰松时忌食高盐食物。因保泰松能抑制钠离子和氯离子从肾脏排出,高盐饮食易导致血钠过高而引起浮肿和血压升高医学∣教育网搜集整理。
服氨茶碱、茶碱类药物时,不宜同时食牛肉、鸡蛋、奶制品等高蛋白食物,否则会降低疗效。
服安体舒通、氨苯蝶啶和补钾时,不宜同时食香蕉、芫荽、香椿芽、红糖、菠菜、紫菜、海带、土豆、葡萄干、橘子等。此类食物含钾量高,易引起高血钾症,出现胃肠痉挛、腹胀、腹泻及心律失常等。
服用甲氰咪胍、速尿、安定、氯硝安定、利眠宁、茶碱、咖啡因等药物务必忌吸烟。因烟油中的多环芳香烃类化合物可加速这些药物的代谢和灭活,从而减弱或丧失疗效。
服镇静药、安神催眠药、洋地黄类药、苯妥英钠、降糖灵、伏降宁、胍乙啶、阿司匹林、硝酸甘油、消心痛、痢特灵等药物时均应忌酒。若服以上药物期间大量饮酒,会增加药物的副作用或使药物失去疗效。
服用甲状腺素时宜少吃或不吃黄豆、豆油、萝卜、白菜等,因这些食物能抑制甲状腺素的产生。
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