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パワースポット, 神社【実話 怖い話】最強の心霊スポット 王子稲荷の祟り事件
【実話 怖い話】最強の心霊スポット 王子稲荷の祟り事件
2016/9/1パワースポット, 神社扇屋, 林家小さん, 狐狸, 王子の狐, 王子稲荷, 跋扈
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王子稲荷が東京の最強心霊スポットである。
昭和の頃まで狐火が出たし、実際に祟り事件も多かった。逆にお参りすると効果があり、受験や恋に関する願望をかなえてくれる最強の神社なのだ。
お岩稲荷、将門の首塚よりもこの王子稲荷こそ最も崇拝されるべき不思議なエリアだ。
王子稲荷と言えば、知らぬ者はいないぐらいに東京では有名だ。
元享2年(1322)に、地元の豪族・豊島氏が王子権現の分社を勧請し、この辺りが王子という地名になった事から、王子稲荷と次第に呼ばれるようになったという。
この王子稲荷が祟ったということはあまり知られていない。
実は明治の頃まで王子稲荷は、狐狸(こり)が跋扈(ばっこ)し人々を脅かし、将門の首塚やお岩稲荷と並ぶぐらいの怨霊スポットであったのだ。
「日本怪奇集成」(富岡直方)には、王子の狐狸に関するこんな怪異談が語られている。
明治39年に砲兵工廠(コウショウ)の一部が、王子の滝ノ川村に移転することになった。その時、敷地に稲荷があったので、それを打ち壊し工場を建てようとした。
すると責任者である少佐の妻の夢枕に狐が現れた。
「家を壊された恨みは深いぞ。おまえの一族を一人残さず殺してやる」
と狐は幾晩も繰り返した。
そのあとすぐ、少佐の子供が二人立て続けに死んだ。
これはいかんと思った少佐は新しい祠を建て、狐を供養したという。だが、翌年また異常な出来事が起こった。
少佐の夢枕に狸が出てきた。
「我は滝ノ川村にすむ5匹の古狸のひとりである。狐には祠を建てておいて、我らを侮り、老友3匹を殺害するとはどういうことなのか」
この夢に驚いた少佐だったが、事態はすぐさま深刻化する。
工場に石の雨が降り、大入道や三つ目小僧などが出るようになったのだ。このままでは操業できないと感じた少佐は、至急部下たちを調べた。
すると4、5人の者が鉄管の中で寝ていた狸3匹を殺していた。
なお現在の王子稲荷には、狐の穴と呼ばれる穴があり、往時の化け狐たちを偲ぶことができるが、この王子稲荷を有名にしたのは、名人と呼ばれた落語家林家小さんであった。
小さんの十八番に「王子の狐」という話がある。扇屋というお店を舞台に狐が暴れる、江戸風情のある話である。
この扇屋は今も現存している。今は扇屋ビルという立派なビルになっているのだが、ある年の年末には山口敏太郎事務所でこのビルにある飲み屋で打ち上げをした。
したたかに呑んだものだったが、ついぞ化け狐は現れなかった。
(山口敏太郎タートルカンパニー ミステリーニュースステーション・アトラス編集部)
特别提示:本文是作者投稿。
前世记忆和今生机缘让我坚定的走学佛道路
作者 xiaoning
末学出生在一个普通的农村家庭,懂事起,就对电视剧里面的佛和道士非常崇拜敬仰,总觉得他们非常的神圣和慈悲,小时候看过西游记,对神话故事非常有兴趣,连做梦时候都梦到神啊仙啊,经常梦到自己在天上飞啊,或者一不小心跌落深渊,这样的梦不计其数,但有个梦梦得特别真实。那还是我上小学没多久,晚上安睡后,观音菩萨就入我梦中了,观音菩萨全身放着金光,那状况殊胜至极,就如佛经里说的不可说不可说那样,观音菩萨庄严慈悲,笑着问我:“**童子,现在人间的生活得如何?”,末学记得自己也不是现实中小女孩腼腆斯文秀气的样子,而是一个调皮机灵的小男孩子,末学天真的回答菩萨:“爸爸妈妈每天劳作种地,我经常帮忙做家务,生活很有意思。”观音菩萨笑而不语。这个梦境如此真实,我一直记忆犹新。后来一直以为是自己看西游记看的入迷了,才会做那样的梦。
可是末学还记得自己投胎前的事情。在一个烟雾缭绕的仙境一样的地方,末学一身白衣打扮,像个小道童,趴着看一个变幻出来的电视机,当时电视里还放的是现在八几年时候流行的国外爵士乐队的表演,他们的造型怪异,觉得有趣极了。结果晚上观音菩萨回来了,我和其他童子站成一排,手里捧着繁写的经书。因为自己贪玩去了,没有看经书,所以看到菩萨还生怕菩萨责罚。
末学记得自己同一个童子一起下过地狱受过刑法,两个人赤身裸体的,受过很多刑法,然后我们两个一起在排队的路上就走散了。
再然后就是自己呆在一片云上投胎前的记忆了。天黑黑的,末学看着云下黑黢黢的世界,害怕自己一个人下去,就对一个也要下去投胎的童子说,“一定要找到我”。然后末学就从云上飞下去了,一直飞飞,看到山河大地清晰起来,小小的村庄也看的见了,然后末学就飞到了一户农村家庭的屋顶上,投在了他们家里。现在都记得那个农村家庭的房子就是末学今生家庭的老房子的样子。
末学小学的时候,有过被一只猫头鹰附体的经历。那是一个夏天的晚上,末学在自己家院子里,突然看到天空出现了一只猫头鹰的亮光,白白的,它是由很多只白白的小猫头鹰的亮光组成的一个大猫头鹰的形状,晚上睡觉时候,就突然全身流过一阵电流般的感觉,全身都不由自主的抖动了,身体都不是自己的感觉。发现头顶天花板有绿色的光点。结果第二天就发烧了,全身无力,卧床不起了,家人送我去医院,医生诊断末学得了流感,让末学每天输液,就这样过了一个月,都没有一点起色。结果一天夜里,有个东西从我身体里走了,第二天我就好了。后来过了几天,末学在自己家的院子里,看到了一只已经老得毛发都斑白的猫头鹰,它从我身边飞过,非常硕大,就像一只修炼成精的老妖精。
小时候的经历,让末学相信这世界上存在无法用科学解释的东西。但真正让末学走上学佛道路的,还是末学读研究生的时候的经历。13年年底的时候,末学因为自己各方面的不顺利,萌生了想去做义工的想法,就去了武汉的莲溪寺。因为只是一念而起,没有什么计划性,到那里才知道寺庙刚好打算做年底的清洁卫生,就很凑巧的跟着师父们做了起来。做的时候几个师父看到末学,问末学是不是打听好了过来的,怎么知道她们要做清洁,还问末学学不学佛。末学说末学信马克思,不信佛。师父们听到末学的回答,若有所思的说是吗。两天内被好几个师父问相同的话,当时末学就觉得挺奇怪的。后来才知道是什么童子要来寺庙里什么什么的。这让末学一下子联想到了我小时候那个非常真实的梦,以及末学那些前世记忆。然后末学就一下子明白为什么末学老觉得自己天生就像个始终长不大的小孩子。后来春节回到家里,就感到家里阴气特别重,末学妈妈老是自言自语的跟谁说话,其实她身边啥都没有,她老是给家里去世的亲人做饭铺床,大家都匪夷所思,无法理解,后来末学就想通了,就是家里去世的亲人的灵魂还在家里,没有超度,妈妈看的见,也听得到。末学跟妈妈睡觉,她又在自言自语,说什么自己这个女儿不知道是王母娘娘身边的还是观音菩萨身边的哪个神仙,好多人都跟我说过。然后那天晚上末学就睡着了,突然眼前一片亮光,特别亮,就看到好多鬼出来了,末学就去了一个全部是鬼的世界,在那里面晃悠了一会后,末学就突然醒过来了。后来末学就想到请寺庙里念经超度家中亡灵的想法。效果特别好,再后来回家里,就没有阴森森的感觉了,也没有做稀奇古怪的梦了。
2014年,我生了一场病,不是医院能够治疗的病,末学请多智钦寺帮忙念了三百万遍的四皈依,然后末学就有了感应。看到一个光芒四溢的鎏金的佛字大放光芒,还看到一个金色的佛像放金光,还有天空飘洒着曼陀罗花。殊胜极了,心生欢喜。之后末学对佛法深信不疑。学佛之后,末学每天都坚持做功课。有天晚上就念着南无阿弥陀佛入睡了,梦中末学姐姐不相信佛,末学就着急了,就念南无阿弥陀佛,然后末学就全身发金光了,右耳边还听到一个男声跟我一起念,念着念着,末学全身就暖暖的了。后来想想,是念佛念得跟佛感应道交了吧,就更加坚定了学佛的信心。
还有末学有过一段挺遗憾的感情经历。他跟末学一个院校的,末学遇到他,就有种前世今生的感觉,前世记忆里面,也记得他是一个跟末学一起学习佛法的童子,关系非常好。还有近年遇到一件很奇葩的事情,也是前世的因缘今生的相逢。就让末学感觉到了缘分的不可思议,就算是千山万水,也阻挡不了前世今生的缘分。
末学现在一直坚持学佛,非常希望能够好好学习佛法,能够像高僧大德一样弘法利生,生起无上大菩提心。末学把亲生经历写出来,希望所有看到的人,都能够闻到佛法,往生西方极乐世界!
特别提示:本文转自微信群。
听到刘敬怡师姐分享的关于轮回的故事,与发生在我身边的故事几乎是一样的,我家边上有个蔬菜生产队,队上有一户人家,也是连续生了三个儿子,都是长到三岁就死了。这家人痛苦坏了,找人看了一下,结果告知是同一个孩子来讨债的。为了让他们相信,这人给出了个主意,把这第三个死了的孩子用墨汁染了个黑脸,在身上做个记号,头向下倒着埋了。第二年又怀孕了,生下来第四个儿子,脸特别黑,身上的记号还在。生下来抱到寺庙了,总算是活下来了,因为非常黑,名子叫个黑蛋。现在也20多岁了,真的会有轮回。(姜师兄)
今晚听静怡师姐的分享就想起了我姥姥家的事情。我妈小时候家里养了一只狗,后来狗掉到脏水里开始生病浮肿,我姥姥嫌弃它总怕传染,姥爷和我妈几次都没有丢掉它,就把他活埋了。后来舅舅家二胎生了个男孩,生前那晚做梦有只狗摇摇尾巴跟他过来,于是孩子小名叫狗尾巴,也属狗。八十年代偷生二胎害得全家罚款5000元(当时是一笔巨款),全家借债。孩子5岁过后,掉到水沟里肝浮肿,家里继续借债给孩子看病,最后孩子还是走了。孩子生性善良,姥姥从小带大是最爱,娃死后,姥姥元气大伤。(郑州 常立)
特别提示:本文是作者投稿。
千万不要杀老鼠
作者:妙心
老鼠曾被作为四害之一,一度成了要被消灭的对象。在末学几十年所接触的各类动物中,老鼠恐怕是令末学感觉最恐怖的一种动物。老鼠很聪明,很神秘,几乎像人类,但样子猥琐,丑陋,除了恐惧,更多带给人的是讨厌,不舒服,令人恶心,用家乡方言就是"膈应"(阿弥陀佛!这么说似乎有失作为佛弟子的慈悲)。然而末学却接触到许多人因为有意无意伤害老鼠,甚至仅仅因为接触了被伤害的老鼠,导致身体出问题,运气(尤其是财运)下降的果报。选择几则实例,希望大家引以为戒!
例1、2009年夏季的一天,末学在单位开会时收到许居士发来的短信:"我侄子突然晕倒昏迷不醒,麻烦你给看看是什么原因?"末学即刻回复:"为什么还不赶快送医院啊?""已经送医院了,但这么久了还没醒来。"末学观后回复道:"两个原因,一个原因是冲撞了女亡灵;另一个原因是一只兔子。"过了也就 十几分钟,许居士发来短信:"女亡灵的事对应了,我弟弟家的小区里发生一起命案,一个女的被人杀害,警察来查案,侄子跑去看热闹,估计碰到这个女冤魂了,可兔子的事想不起来啊?"末学提醒道:"你侄子有没有吃过兔肉啊?""以前吃过兔肉,最近没吃过啊!"末学再观后回复:"不是孩子的原因,是孩子父亲的事,不是一只,是一窝。"这次许居士很快回复:"是我弟干的事,是一窝,但不是兔子,是老鼠!你是不是没看清?(后来许居士弟弟和末学见面,说到这个问题时他告诉末学这是一只很大的灰色兔鼠,摸样就像兔子。)"原来许居士的弟弟在市场做炒货生意,家中堆放了很多花生、瓜子之类的炒货,也不知什么时候招来了一只老鼠,偷吃这些炒货,还咬的包装袋上净是些窟窿。许居士的弟弟正为逮不到这只老鼠恼火呢,一天在厨房搬货时发现那只老鼠竟然在墙角做窝下了五、六只鼠仔!一气之下,他用铁锹将这只老鼠和一窝鼠仔铲出室外给弄死了......搞清楚了因果,当务之急是想办法叫孩子赶快苏醒。末学告诉许居士,用黄裱纸点着火将侄子燎一燎。一会功夫,收到短信:侄子醒了!事后超度了这些鼠菩萨。
例2、2010年的一天,佛友老王带着他的朋友李某与末学见面。寒暄了一阵,老王开始介绍李某的情况。李某是一家单位的会计,婚后生有一女,但非常不幸,女儿患有苯丙酮尿症(末学这是第一次听说这病,事后查资料,知道这是一种较常见的染色体隐性遗传疾病,主要是苯丙氨酸代谢异常。由于体内的苯丙氨酸羟化酶基因突变,使体内的苯丙氨酸羟化酶活性减弱或消失,造成的食入进入的苯丙氨酸不能正常的代谢,从而使苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积,造成对神经系统不可逆的损伤。患儿主要表现为:智力低下,癫痫发作,尿臭等症状。)这些年夫妻俩为了女儿费尽心力,苦不堪言,一度对生活失去了信心。后来在老王的影响下开始接触佛法,慢慢懂得了人世间的一切都逃脱不了因果的道理。李某心中一直在想,到底是什么因果让女儿变成这样的呢?这次随老王一起来见末学,就是想让末学帮忙查查原因。听了李某的经历,末学也是唏嘘不已,感觉孩子可怜。细细一观,知道缘由,便告诉李某:"你女儿之所以是这样,是因为你曾害死过一窝老鼠!"李某一听,顿时惊愕失色。口中连说:"怪不得呢,怪不得呢!女儿的病,其中一个症状就是体内排出的汗液和尿液中有一股很难闻的鼠尿味。"原来十多年前,李某还是一个未婚青年,一天同事从柜子里取账簿时发现一个抽屉里有老鼠做了窝,生了一窝鼠仔。女同事见状吓得大声惊叫,其他几个女同事谁也不敢靠前。有同事叫李某把这窝老鼠弄出去处理,尽管李某心中也有些不情愿,但办公室里就他一个年轻男同志,这事非他莫属。李某用铲子将柜子里的一窝老鼠铲到室外丢弃。虽说他没直接弄死这些老鼠,但十冬腊月天,这些刚出生的鼠仔在雪地里岂能存活.....知道了女儿患病的因果,李某为当年的行为后悔不已,因一时的轻率和残忍,却要付出终生的代价,这个教训太深刻了!
例3、2009年的一天,在佛友老岳处遇到一位回族中年妇女。回族女在北山市场开了一家店,但近一年来经营惨淡,货物积压,加上身体有恙,四处求医问药,也无心打理,只得暂时关门歇业了。因以前和老岳有过交往,向他诉说了自己的情况,老岳心好,想帮帮她。那天知道末学要去他那里,就提前约了回族女。见面寒暄一会也就进入正题。末学一观,即知端倪,于是告诉回族女:"你的店铺之所以经营不下去是因为杀死了一窝老鼠的果报,至于你身体的问题,乃是吃毛蛋(未孵出鸡的蛋)所致。"回族女一听就大喊道:"是这样的,我的店铺原来经营的好好的,就是杀了那窝老鼠后开始一天不如一天了!"接着她向我们讲述了事情的始末。回族女经营的店铺和隔壁店铺的暖气管道是相通的,不知从哪里来的一只老鼠透过这条管道缝隙经常出没在两个店铺。回族女其实还是一个很有善根的人,隔壁店铺的老板扬言要逮住这只老鼠杀掉,回族女还曾劝说不要这样。此外回族女每天下班时还将中午吃剩的馒头弄成屑撒放在墙角管道口处,目的是能叫老鼠吃到。隔壁的老板一直想逮住这只老鼠,可是这只老鼠总是昼伏夜出,没机会下手。不曾想一个多月后,这只老鼠下了一窝小老鼠仔,隔壁店铺老板总算逮住机会,用粘鼠板将这只老鼠和一窝鼠仔全部捕获并弄死。回族女第二天知道了此事,责怪了隔壁老板几句,但木已成舟,也只能无可奈何了。现在想想, 也就是从那以后,两家的生意每况愈下,回族女的境况比戈壁店的稍好一些。坚持了两个月,隔壁店老板实在支撑不下去了,最后赔本将店铺转让。回族女又坚持了一段时间,看生意一点起色也没有,加上身体原因,也只好暂时关门歇业。至于说到"毛蛋",回族女也回忆起来,有一次在家炒鸡蛋时,先打开的几个鸡蛋都是好的,后面打开的一个鸡蛋甩手到了锅里才发现是"毛蛋",这时已经不好将这个毛蛋与其他好鸡蛋分开了。全部倒掉吧,又有些舍不得,最后就勉强炒熟后吃了。末学告诉她,有些毛蛋也有灵性,另外毛蛋属于污物,还是尽可能不吃这类东西为好。问回族女能否接受我们佛家的做法,她说:只要能解决问题,就行!事后她很真诚地为众老鼠菩萨和鸡菩萨做了超度,并买物命放生。不到一个月时间,回族女打来电话说,她的身体已经完全好了,重新开业,原来积压的货也全部销售一空!
例4、2015年春节前朋友聚会,一位朋友顺便带来了来自外地的合作伙伴张某(是一位金融界的青年才俊)。席间,张某很客气地对末学说:"到本地发展时间不长,感觉最近运气不太好,运作的几个项目都进展不顺利,还请张老师帮忙看看是什么原因?"末学侧头朝坐在左侧的张末观了一眼,告诉他:"你的右侧肩膀上有一个大老鼠,很大的老鼠!"张某一惊,下意识地头转向右侧。也许是心理作用,他说:"你这么一说,我也感觉有个很大的老鼠!"末学说:"不是感觉,是真的。这个大老鼠在你右肩膀,压住了你的运气。你好好回忆一下,也就一个月的时间,有没有以何种方式接触过这样的大老鼠?"没有啊,没接触过老鼠啊,更不用说这么大的老鼠。"张某蹙着眉头说。这种场面末学见多了,不以为怪,告诉他:"别急,慢慢想。这会想不起来也没关系,等回去没事时再仔细回忆。"考虑到兹事体大,张某苦苦回忆着。我们大家一边吃着饭,一边闲聊着。大概半小时左右,张某突然喊道:"想起来了!"原来张某公司的办公室里摆放了一只老鹰的标本,出于防腐的考虑,涂抹了一层砒霜。一个月前不知从哪跑来一只大老鼠,窜进办公室寻觅吃的,将这个老鹰标本的一只翅膀啃噬,结果老鼠自己也被毒死。下属发现后把死老鼠丢弃,并在事后告诉了张某。由于张某本人并没看到这只老鼠,因而也没放在心上。想不到,这只死老鼠的亡灵却到了他的肩上,缘分真的是不可捉摸啊!张某既然对应了这件事,自然急切地想知道怎么解决。末学告诉他:用表法的方式,即在百度网上搜一张大老鼠的图,打印出来(最好是彩色的),在彩图的边上写上"张某身上的老鼠菩萨"字样 ,象立牌位一样将这张图摆放,点灯、焚香、摆供、诵经超度、忏悔,最后用烧纸包裹彩图拿出去烧掉。张某照办,送走了老鼠菩萨,末学又请菩萨为他点着了右肩的灯!春节过后再见到张某,精神焕发,一问,他策划的几个项目都很成功。
简介
子代有1/4的概率患病,子女患病概率均等。许多遗传代谢异常的疾病,属常染色体隐性遗传病。按照"一个基因、一个酶"(one gene one enzyme)或"一个顺反子、一个多肽"(one cistron one polypeptide)的概念,这些遗传代谢病的酶或蛋白分子的异常,来自各自编码基因的异常。常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症,如糖原贮积症、脂质贮积症、粘多糖贮积症;合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病;苯丙酮尿症、肝豆状核变性(Wilson病)及半乳糖血症等。
常染色体隐性遗传病(autosomal recessive disorder)致病基因在常染色体上,基因性状是隐性的,即只有纯合子时才显示病状。此种遗传病父母双方均为致病基因携带者,故多见于近亲婚配者的子女。
致病原因
常染色体隐性遗传病(autosoml recessive inheritabledisease)是由位于常染色体上的隐性致病基因引起的,其特点是:
①患者是致病基因的纯合体,其父母不一定发病,但都是致病基因的携带者(杂合体)。
②患者的兄弟姐妹中,约有1/4的人患病,男女发病的机会均等。
③家族中不出现连续几代遗传,患者的双亲、远祖及旁系亲属中一般无同样的病人。
④近亲结婚时,子代的发病率明显升高。
通俗的来讲,人体中每个细胞核中的常染色体有22对,每对染色体的DNA上有无数的基因片段。每个基因片段由两个基因组成。基因分为显性基因和隐性基因。当一对基因都是显性基因或者一对基因中一个是显性基因一个是隐性基因,那么表现出来的就是显性性状;而一对基因都是隐性基因,表现出来的就是隐性性状。而一般的遗传病都是隐性性状,所以遗传病就是常染色体的阴性形状表现出来的是遗传病。
常见病症种类
折叠(一)苯丙酮尿症(phenykelonuria)
这种先天性代谢病是由于致病基因使人体肝脏内不能形成苯丙氨酸羟化酶(PAH),该酶能促使苯丙氨酸转化为酪氨酸,由于它的缺乏,导致苯丙氨酸的转化受阻,造成人体血液和其他组织中苯丙氨酸的积累。过量的苯丙氨酸和它的衍生物--苯丙酮酸就由尿中排出,所以称之为苯丙酮尿症。苯丙酮酸及其代谢产物如在脑中大量积累,会使脑组织的生化代谢紊乱,阻碍大脑的生长发育,造成智力低下,即是引起该症患者痴呆的原因。另外,过量的苯丙氨酸及其代谢产物可能会抑制酪氨酸向黑色素的转化,故患者往往伴有肤色和发色较淡的性状表现。控制苯丙氨酸羟化酶的基因定位于12q22~12q24.2。
折叠(二)黑尿症(alkaplonuria)
人体内酪氨酸的另一条重要代谢途径是转化成乙酰乙酸,后者再进一步分解成二氧化碳和水,使得尿液中无尿黑酸存在。但是,当由于基因缺陷造成尿黑酸氧化酶缺乏时,尿黑酸因不能被氧化分解而从尿中排出。尿黑酸本身并无颜色,但在空气中放置一段时间会变为黑色,于是尿液也随之变黑。在碱性条件下能促使尿黑酸更进一步变黑,所以这类患儿的尿布用肥皂洗,就越洗越黑。不过,黑尿症是一种常染色体隐性遗传的良性病症,一般对患者危害不大,但有时也可使其软骨和关节等部位产生色素沉积,严重时会造成关节炎。
折叠(三)白化病(albinism)
在正常人体内,酪氨酸还有一条重要代谢途径,就是在酪氨酸酶的参与下,形成黑色素。黑色素使人的毛发呈现出黑色,长期从事野外劳动的人,其皮肤也会变得黝黑,这是因为在阳光的照射下,加速了黑色素的形成,使皮肤细胞中有较多的黑色素沉着所致。黑色素的增加可以防止太阳紫外线对人体的照射,有一定的保护作用。但是,如果控制酪氨酸合成酶的基因发生了隐性突变或从双亲那里得到的是两个隐性基因,这种人就不能合成酪氨酸酶,从而导致体内黑色素的形成受阻,缺乏黑色素的结果,使人体全身发白,就连头发、眉毛也是白的,这就是通常说的白化病,俗称"羊白头"。白化病患者的其他方面都正常,不像苯丙酮尿症那样会影响人的智力发育。这种人的唯一缺陷是怕日光的曝晒,尤其是眼睛特别畏光,平常见到的白化病人几乎都眯着眼睛,特别严重的还可因光线刺激过强而造成失明。
折叠(四)先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良症
患儿呈现腹泻,为水样便,与尿很相似。腹泻的发生和程度与喂给糖的时间及量有关,给食后24h出现腹泻,进食越多越严重,但患儿进食量却又很大,所以体重很快下降。继而呈现脱水、失重、营养不良。患儿只要不以果糖作为主要糖类来源,就会出现腹泻,故要终身限制食用葡萄糖及半乳糖。但随年龄增长对葡萄糖和半乳糖有所耐受。
折叠(五)镰刀形红细胞贫血病
(sivklecell anemia)
此病常认为是常染色体隐性遗传,更像不完全显性,致病基因的纯合体贫血严重,发育不良,关节、腹部和肌肉疼痛,多在幼年期死亡。但带有致病基因的杂合体大部分是无症状,或有的仅有轻度的贫血。但是,如果这种杂合体的人处于高原地区或长时间进行大强度运动训练而导致体内缺氧时,红细胞就会发生"镰变",阻塞血管,引起全身发烧,肌肉酸痛,大量红细胞被脾脏吞噬,血红蛋白下降,机体运输O2和CO2的能力降低,造成机体红细胞破坏和缺氧的恶性循环。据报道,这种杂合体的人在麻醉、输血、体力消耗等特殊情况下,会出现死亡。如 1970年在美国的德克萨斯州有4个杂合体黑人新兵因应激反应而死亡。
折叠(六)体位性(直)蛋白尿
此病患者肾脏无器质性病变,但长时间立性站立、行走、体力劳动,或进行大运动量训练时尿蛋白量增多,多系无力型体质。
折叠(七)肝糖原贮积症
(glycogen storage disease)
患儿于新生儿期即可出现进行性肝肿大,喂养困难,生长发育迟缓,2岁内易出现严重低血糖症,并伴有惊厥。患儿身矮、肌肉松弛且发育不良,颊和臀部脂肪组织增多。有乳酸中毒,高脂血症,生长迟滞。肝活检可见有大量糖原和脂质贮积。
折叠(八)半乳糖血症(galactosemia)
半乳糖血症是一种糖类代谢病。患儿出生后数日至数周即有呕吐、腹泻、黄疸,随之发生脱水、体重下降、肝损害,1~2个月后出现白内障。如不戒奶,则智力发育障碍,症状进行性加剧。
正常婴儿体内的半乳糖经肠道吸收后,在肝内转变成1-磷酸葡萄糖而被利用。患儿因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷转移酶,进含乳食物后,血中1-磷酸半乳糖及半乳糖浓度明显升高。1-磷酸半乳糖在肝脏积聚可引起肝肿大,肝功受损;在脑的积聚可引起运动及智力障碍;血中半乳糖升高可使葡萄糖释出减少,出现低血糖症。另外,晶体内半乳糖增多,激活醛糖还原酶,产生半乳糖醇,引起白内障。转移酶基因定位在9p13。
折叠(九)丙酮酸激酶缺乏症
(pyruvate kinase deficiency)
婴儿型多在新生儿期即出现症状,黄疸与贫血都比较严重,黄疸可发生在生后两天内,甚至需要换血。肝脾明显肿大,生长、发育受到障碍,重者常需多次输血才能维持生命。但随年龄增大,血红蛋白可以维持在低水平,不再需输血。化验可见红细胞较大,非球型。红细胞丙酮酸激酶活性降低,常降至正常值的30%左右。此病纯合子发病,杂合子不显症状,故患者的父母(携带者)丙酮酸激酶活性也轻度降低。成人型症状很轻,常被忽视。多于合并感染时才出现贫血。
丙酮酸激酶是红细胞中的一种酶,其功能是在糖无氧酵解过程中起催化作用。如该酶缺乏可使红细胞内ATP的产生减少,从而影响红细胞的寿命,引起溶血性贫血。有三种同工酶:M1、M2、L型, M型基因定位于15q22-qter, L型基因定位于1q21。
折叠(十)黑蒙性痴呆
(tay-sachs's disease)
此病是中枢神经系统有类脂物质积累引起的进行性智力障碍和视力障碍的遗传性疾病。婴儿出生后4~8个月间出现症状,最初为呆钝、淡漠,以后坐时头不能抬直,肌肉无力,体重逐渐降低,已有的运动反射消失,视力减弱以至于失明。眼底检查黄斑部有樱桃红色点,周围有变性细胞构成的灰白色圈,视神经乳头苍白,几个月后可完全失明,痴呆和不能运动,病情进展,肌肉出现强直痉挛,反射活跃。腱反射亢进、颈肌反射呈阳性,常有惊厥发作。病儿有时狂笑、高叫,在1岁时很胖,最后极度衰竭、消瘦,但肝脾不增大,无严重贫血。
患者各种组织中均缺乏氨基己糖酶A,这种酶能裂解神经节苷脂分子末端的N-乙酰半乳糖胺。由于神经节苷脂在脑组织中蓄积,引起一系列临床症状。酶基因定位于 15 q23~q24。
折叠(十一)高雪氏病
(Gaucher's disease)
此病因脂代谢紊乱,造成网状内皮细胞有脑苷脂类沉积,可分急性和慢性两种。
急性型:也称婴儿型 婴儿1岁内起病,肝脾肿大,贫血,发育迟缓,出现神经系统症状,如意识障碍、角弓反张、四肢强直、集合性斜视等,亦可发生惊厥。
慢性型:也称幼儿型 起病较慢,可在任何年龄发病,以学龄前发病较多。起初出现肝肿大及轻度贫血,以后脾肿大,贫血加重,血小板及白细胞明显减少,可有皮肤、粘膜出血。长骨关节可有隐痛和局限性压痛,偶可发生病理性骨折,X线检查可见骨质疏松。骨髓、脾、淋巴结穿刺取材涂片,可见高雪氏细胞(直径 70~80μm、卵圆形、含有一个至数个偏心的细胞核,胞浆浅染呈皱缩样,无空泡)。
此病患者葡萄糖神经酰胺酶缺乏,神经鞘脂类代谢障碍,葡萄糖脑苷脂蓄积在网状内皮系统细胞中,主要侵犯肝、脾、淋巴结及骨髓。致病基因定位于1q21。
常染色体隐性遗传病常见的还有:着色性干皮症、家族性痉挛性下肢麻痹、先天性聋哑、侏儒症、呆小症、黑白内障、白痴、胃溃疡、先天性鱼鳞皮病、遗传性小头畸形、裂唇和裂腭、肥胖生殖无能综合症、粘多糖过多症、高度远视、高度近视、婴儿型青光眼等。
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