抽动秽语综合征

夏雯静

抽动秽语综合征是指以不自主的突然的多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。男性多见，大部分患者于2～12岁之间起病。其发病原因目前尚不十分明了，患者往往存在多种共病情况，如注意多动缺陷障碍（ADHD）、强迫障碍（OCD）、行为问题等。
病因

1.遗传因素
很多研究认为遗传因素在该病发生中起重要作用。本病有明显的家族倾向。
2.中枢神经系统的器质性损伤。
3.中枢神经递质系统异常
（1）多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏。
（2）性激素及兴奋性氨基酸的作用。
（3）去甲肾上腺素（NE）功能失调假说。
4.精神因素
本病可能与社会心理因素有关。精神创伤、生活事件（如不良的家庭环境、不正确的教育方法、亲子不融洽）、精神过度紧张、应激或情绪波动可诱发或加重抽动症状，抽动可能是愿望被压抑和反抗心理的表现。
5.感染及免疫因素
昏睡性脑炎伴动眼危象和疱疹脑炎的患者可有抽动秽语综合征的临床表现。
临床表现

抽动秽语综合征的特征是不自主的、突发的、快速重复的肌肉抽动，在抽动的同时常伴有暴发性的、不自主的发声和秽语。抽动症状先从面、颈部开始，逐渐向下蔓延。抽动的部位和形式多种多样，比如眨眼、斜视、撅嘴、摇头、耸肩、缩颈、伸臂、甩臂、挺胸、弯腰、旋转躯体等。
发声性抽动则表现为喉鸣音、吼叫声，可逐渐转变为刻板式咒骂、陈述污秽词语等。有些患儿在不自主抽动后逐渐产生语言运动障碍，部分病儿还可产生模仿语言、模仿动作、模仿表情等行为。患儿不自主喉鸣出现较晚,少部分在早期出现，多数在起病后的6～7年出现。
患儿的病情常有波动性，时轻时重，有时可自行缓解一段时间。抽动部位、频度及强度均可发生变化，患儿在紧张、焦虑、疲劳、睡眠不足时可加重,精神放松时减轻,睡眠后可消失。患儿智力一般正常,部分小儿可伴有注意力不集中、学习困难、情绪障碍等心理问题。
检查

1.血脑脊液常规化验
多正常。
2.血生化检查
一般正常，有时发现5-HT水平降低。
3.心电图
多正常。
4.颅脑CT
多正常。头颅MRI检查可能发现两侧基底核体积不对称，伴有注意缺损的抽动秽语综合征患者左苍白球明显小于右侧。
5.头颅SPECT检查
可见颞叶、额叶及基底核局限性血流灌注减低区。
6.其他辅助检查
1.50%～60%的患者可有轻度脑电图异常，但无特异性。主要为慢波或棘波增加，动态脑电图（AEEG）异常率可达50%。
诊断

抽动秽语综合征为一种复杂的神经精神障碍，诊断主要根据病史和临床症状。
1.《国际疾病和分类》第10版（ICD-10）标准诊断要点如下
（1）起病多在21岁以前，以2～15岁最多见。
（2）病程中存在着多种运动抽动与一种或多种发声抽动，但未必同时存在。
（3）抽动具有突然快速、短暂重复、不自主、无目的、复发等特点，影响多组肌肉。
（4）抽动可受意志控制短时间（数分钟至数小时），在应激下加剧，睡眠时消失。
（5）抽动症状一天发作多次，几乎天天如此，或间歇发作，病程超过1年，在同一年之中症状缓解不超过2个月。
（6）排除风湿性舞蹈病、Huntington舞蹈症、肝豆状核变性肌阵挛、手足徐动症及其他锥体外系统疾病等。
2.修订的中国精神疾病分类方案及诊断标准（CCMD-2-R）1994年中国泉州会议通过，内容如下
（1）病于21岁以前，大多数在2～15岁。
（2）主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声，两者出现于病程某些时候，但不一定同时存在。
（3）抽动症状一天反复出现多次，几乎天天如此，但在数周或数月内症状的强度有变化，并能受意志克制数分钟至数小时。病程至少持续1年且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上。
（4）不自主抽动和发声，不能用其他疾病来解释。
鉴别诊断

1.习惯性痉挛
见于5～10岁男孩，为不良习惯、精神因素或模仿他人行为，多动较局限和时间短，可自行消失，无言语障碍及智力减退。
2.小舞蹈病
近期若无风湿热、关节炎病史以及心脏受累证据较难鉴别，小舞蹈病一般无发声痉挛，为自限性疾病，常在3～6个月消失，抗风湿治疗有效。
3.Wilson病
根据肝脏受累、角膜K-F环、血清铜和铜蓝蛋白异常等鉴别。
4.摆动头综合征
进行性脑积水，患儿出现快速节律性头部摆动。
抽动秽语综合征尚需与Huntington舞蹈病、手足徐动症肌阵挛等疾病鉴别。
治疗

1.药物治疗
（1）氟哌啶醇 为选择性中枢多巴胺受体阻滞药。广泛用于抽动秽语综合征，为首选药物。主要对运动和发声抽动有效，可使许多抽动秽语综合征患者恢复常态，但对抽动秽语综合征的一些伴随症状效果不明显。　
约半数患者不能耐受其不良反应，如情绪恶劣、嗜睡、锥体外系症状、认知迟钝而影响学习。心脏传导阻滞、动作徐缓及静坐不能是氟哌啶醇治疗最主要的不良反应。应同时并用苯海索以减少锥体外系反应。部分患者在开始用药或加药过程中会出现动眼危象即双眼强直性上视，用东莨菪碱（海俄辛）肌注可缓解。
（2）匹莫齐特（哌咪清） 疗效与氟哌啶醇相似，但无镇静作用，易被患者接受。现作为二线药物已得到广泛的应用。药物作用时间长。哌咪清引起心脏传导阻滞较氟哌啶醇更常见，可引起T波倒置、u波出现、Q-T间期延长、心率过缓等，故用药前和治疗过程中每隔1～2个月应进行心电图检查。一旦出现T波倒置、u波出现等应停药；Q-T间期延长不很明显时可继续用药但不能再量。长期使用可出现焦虑情绪。
（3）硫必利（泰必利） 本品疗效不如氟哌啶醇，优点为不良反应轻。对氟哌啶醇不耐受者可改用此药。不良反应有嗜睡、头昏、无力，大剂量可出现恶心呕吐。
（4）舒必利 本品对控制抽动症状也有较好效果，主要不良反应有困倦、抑郁、焦虑、轻度震颤和性欲降低等。
（5）五氟利多 经氟哌啶醇和匹莫齐特（哌迷清）治疗本症未见效的病例，服用五氟利多获得疗效，而且不良反应尤其嗜睡较其他药物轻。
（6）α2-肾上腺素能受体阻滞药——盐酸可乐定 本品治疗抽动秽语综合征的药理作用可能是抑制蓝斑区突触去甲肾上腺素的释放，从而使抽动症状减轻。可乐定是一种安全有效的抗抽动症药物，起效时间较氟哌啶醇慢，需3周或更长时间才有效。
（7）氯米帕明（氯丙咪嗪） 本品可增加脑内5-HT的水平，对抽动秽语综合征伴发的强迫症状有效。不良反应有口干、镇静、震颤、便秘、排尿困难和性功能障碍等。
（8）氟西汀 为新一代抗抑郁剂。与氯米帕明（氯丙咪嗪）比较，氟西汀的不良反应较轻、较少，氟西汀可引起消化不良、恶心、皮疹或出现轻躁狂表现。研究表明，儿童服用少量氟西汀很安全。
（9）奥氮平 是一种非典型的具有包括DA-2、5-HT、2A和2C拮抗作用的多种受体活性的精神抑制剂。此药能明显减轻抽动症状，但对伴随症状无效。常见不良反应有嗜睡、体重增加、食欲增加、口干、短暂性无症状性低血糖等。　
（10）控制注意缺陷和多动的药物 首选可乐定（可乐宁），可乐定（可乐宁）对抽动秽语综合征伴发注意缺陷和多动有较好效果。
（11）肌苷 有人认为肌苷治疗可能有效。认为肌苷是嘌呤类代谢中间产物，可通过血-脑脊液屏障，快速进入中枢神经组织，并具有镇静、抗惊厥作用，能增加多巴胺释放。认为不能排除肌苷作用于多巴胺能神经轴突末梢部位，起类似氟哌啶醇的多巴胺受体拮抗药的作用。肌苷与氟哌啶醇联合治疗效果更好，且可减少氟哌啶醇的用量，减少不良反应。
（12）其他 哌甲酯（利他林）对治疗注意缺陷和多动有争议。因中枢兴奋剂可加重患者的抽动症状。此外三氟拉嗪、氟桂利嗪（盐酸氟桂嗪）、纳曲酮、地西泮（安定）、维生素E、维生素B6等药物可用于抽动秽语综合征的治疗。
关于联合用药，多在下列情况下应用：一是患者的症状用氟哌啶醇单一治疗不能控制或不良反应太大不能继续治疗；二是患者用可乐定后，运动和发声症状仍存在。常用氟哌啶醇和可乐定合用，优点在于二者均为很小剂量即可达到满意的效果，而不良反应较少。也可联用氟哌啶醇和硫必利（泰必利）。
2.心理治疗
本病对人格的不良影响十分常见，因而患者会受到高度精神病理学的影响，有的在抽动控制后仍不能适应社会。所以应强调对因对症治疗的同时注意精神心理的治疗。
（1）支持性心理治疗 对于抽动秽语综合征患者来说，心理治疗的目的不是直接消除抽动症状，主要是支持和帮助患者消除心理困扰，减少焦虑抑郁情绪，适应现实环境。在药物治疗的同时，应重视患者学习和生活环境，及时解决环境中的应激，并给予心理治疗和心理教育。
（2）行为疗法 ①消极练习法 是根据多次重复一个动作后可引起积累性抑制的理论，可令患者在指定的时间里（15～30分钟），有意识地重复做某一抽动动作，随着时间进展，患者逐渐感到疲劳，抽动频率减少，症状减轻。②自我监督法 即鼓励患者通过自我监督以达到减少或控制抽动，令患者每天在指定的时间内将自己的不自主运动详细记录下来，如抽动的次数、频率与环境有无关系等。通过一段时间的记录，可增强患者对抽动的意识，并努力去克服，此法适用于成人或较大儿童。③松弛训练 让患者学会放松和呼吸调节，把紧张的肌肉松弛下来，可使抽动减轻，对改善焦虑情绪也有作用。④行为反向训练 行为反向训练是应用一种与抽动相反的或不一致的对抗反应来控制抽动，对抗反应可通过拉紧与抽动相对应的肌肉，以阻止运动抽动发生，采用紧闭嘴通过鼻腔进行慢节奏深呼吸，可抑制发声抽动。用慢节奏经口腔深呼吸可抑制鼻发声抽动。
3.外科治疗
对于难治性抽动秽语综合征可用手术治疗，多采用立体定向进行未定带、丘脑腹外侧核或丘脑中间板毁损术，对减少难治性抽动秽语综合征抽动的严重程度有显著的远期疗效。
预后

本病呈慢性病程，病情波动，时好时坏，有周期性缓解与复发，须较长时期服药治疗。预后良好，大部分患者于青春期后症状缓解。
本症的抽动症状大多预后良好，随访研究表明有部分患者完全恢复，但也有少部分患者持续到成年，罕见进展为精神分裂症者。男性患者预后较女性患者好。伴品行障碍的患者容易导致刑事犯罪，预后可能较差。本病不影响患者的寿命。
预防

有遗传背景，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
相关文献
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