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发表于 2016-4-11 12:15:58
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克罗恩病于1932年由Crohn、Ginzterg和Oppenheime最早描述,故得此名。本病又曾被称为“局限性肠炎”、“节段性肠炎”、“慢性肠壁全层炎”等。1973年,世界卫生组织医学科学国际组织委员会将本病定名为Crohn病。其特点为病因未明,多见于青年人,表现为肉芽肿性炎症病变,合并纤维化与溃疡。可侵及全胃肠道的任何部位,包括口腔、肛门,病变呈节段性或跳跃性分布,并可侵及肠道以外,特别是皮肤。临床表现因病变部位、范围及程度不同而多样化,病程缓慢,易复发。
Crohn病的临床表现多种多样,千变万化。多数病人(2/3以上)起病隐匿,初起症状不明显,可延误诊治;少数病人(不足1/3)起病急骤,易误诊为急性阑尾炎、肠梗阻等。其病程长短不一,有者发病后经治痊愈,不再复发;有者可达数年或数十年。症状持续存在,经久不愈或复发与缓解交替出现。随炎症病变的进展,最终导致肠管纤维化,肠腔狭窄、梗阻或穿透肠壁形成瘘管或侵入附近脏器、组织。临床常见的症状,可概括为3类:
1.消化道症状 表现为腹痛、腹泻、腹部肿块、腹胀、恶心、呕吐、血便等。约80%以上的病人以腹痛为起始病症,发病较急,一般腹痛位于脐周和右下腹,为间歇性的阵发性疼痛,有时可累及全腹;约80%的病例有腹泻,大便隐血试验阳性,常带有恶臭,但少有脓血便。但在急性期,小肠病变广泛或结肠有溃疡性病变时可出现明显的血便,甚至发生消化道大出血和休克。
2.全身症状 多数病人有较长时间的持续性的低热,少数急性期的病例和并发急性穿孔者可出现高热;由于长时期的腹痛、腹泻、肠道功能减退,病人可有营养不良,表现为消瘦、贫血、低蛋白血症等;儿童可有发育迟缓等。
3.消化道外症状 如关节炎、杵状指、结节性红斑、虹膜睫状体炎、泌尿系结石等。这些症状虽不具特异性.但有时某一或某些征象表现突出,可为诊断提供线索,并区分不同类型,诸如:①肠炎型,以腹泻为主,大便次数增多,呈糊状或半流体,可伴脂肪泻、黏液便或血便,较少有脓血便或里急后重感;②阑尾炎型,呈现酷似阑尾炎的征象;③腹膜炎型,伴肠穿孔时出现腹膜炎的症状与体征;④肠梗阻型,病程早期多因肠壁水肿、痉挛等引起;也可因脓肿压迫、炎症性粘连所致,多呈现慢性梗阻,间歇性反复发作;随病程进展,终致肠管纤维化狭窄、梗阻;⑤肠出血型,以血便为主,大出血少见(1%~2%);⑥假瘤型,以腹部肿块为突出表现;⑦瘘管型,瘘管可在腹内脏肠管间或穿出腹壁(肠管皮肤瘘)或于肛门周围形成,也可发生泌尿生殖系(膀胱、阴道)。
本病为一慢性反复发作的疾病。由于病因不明,尚无根本的治愈方法。许多病人在其病程中都会出现一次以上的并发症需要手术治疗,而手术治疗的复发率甚高,有报道可达90%。本病的复发率与病充数范围和病症侵袭的强弱等因素有关。所幸死亡率还不高。此外,本病随病程的延长和年龄的增长,复发率逐渐降低而健康者的比率升高。近年来采用各种治疗措施对多数病人是有效的,可帮助患者度过病情活动期的难关。
1.肠梗阻 为Crohn病较为常见的并发症,北京一组病例中占66%。肠梗阻的原因多见于纤维性狭窄的形成,也可由于急性炎症水肿所致。少数由于脓肿或粘连包块压迫引起。肠梗阻开始为不完全性梗阻,经保守治疗可迅速缓解。可反复出现,最终出现完全性肠梗阻。
2.瘘管形成 病变侵及肌层及浆膜层,如进一步发展,与另一小肠肠段、结肠或邻近的内脏粘连穿透则形成内瘘。如瘘管通向膀胱、阴道,则尿道及阴道中排出肠内容物。肠瘘管可无症状或大量的腹泻(这取决于消化道中的流通量)。瘘管可向外延伸至皮肤,称为外瘘。往往发生于术后吻合口,也可能发生于无手术患者,常在肛门周围,偶尔在鼠蹊部或腰部出现。外瘘说明有广泛的肠周围炎,常被认为是手术治疗指征。瘘管发生率国外报道多为40%左右,北京一组病例中瘘管发生率为11.7%。
3.腹腔脓肿 腹腔内瘘,如窦道继发感染则形成腹腔脓肿。好发部位多在相当于末段回肠的右下腹,其次是肝脾曲部位。临床表现为发热和腹痛,可出现具有压痛的包块。伴白细胞增高。CT、B超有助诊断,脓液培养多为革兰阴性菌属。
4.消化道出血 上下消化道均可出血。以结肠病变所致便血较为多见。隐匿性慢性出血多于可见性出血。有报道可见性出血占17%~25%,少数病例可发生严重失血。常致缺铁性贫血。
5.肠穿孔 Crohn病发生肠穿孔是较少见的,这是因为受累肠管的浆膜面往往与邻近的结构粘连。北京1组病例中肠穿孔占10%。
6.癌变 Crohn病癌变发生率较正常人群高,西方国家报道为1%~3%。长期活动的患者,病变部位的肠段发生癌变的风险大。Crohn病患者患小肠癌的危险高于正常人群的100倍,但由于正常人群中小肠癌很少见,所以Crohn病小肠癌变的绝对危险还是相当低的。结肠型Crohn病患者结肠癌的危险仍在争论中。有证据表明,当病变范围较大时,其癌变的危险性较高。
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